Текущее время: 17 окт 2018, 19:33

Часовой пояс: UTC + 3 часа




Начать новую тему Ответить на тему  [ Сообщений: 8 ] 
Автор Сообщение
 Заголовок сообщения: Психосексуальная ориентация при интерсексуальности
СообщениеДобавлено: 15 фев 2014, 14:12 
Администратор
Аватара пользователя
Зарегистрирован: 15 окт 2013, 18:05
Сообщения: 3521

Cпасибо сказано: 818
Спасибо получено:
1317 раз в 995 сообщениях
http://www.detskiysad.ru/fitoterapia/problema009.html

B. И. Шелковский

ОБ ОСОБЕННОСТЯХ ПСИХО-СЕКСУАЛЬНОЙ ОРИЕНТАЦИИ ПРИ НЕКОТОРЫХ ФОРМАХ ИНТЕРСЕКСУАЛЬНОСТИ

Проблемы современной сексопаталогии (сборник трудов)
Московский НИИ психиатрии, М., 1972 г.


OCR Detskiysad.Ru
Приведено с некоторыми сокращениями.



В ряду врожденных заболеваний аномалии половых органов занимают особое положение. Это обусловлено глубокими этическими, психологическими и юридическими особенностями данной патологии.

По современным данным, заболевания урогенитальной системы составляют 35—40% всех встречающихся пороков развития других систем организма ребенка [4, 7]. Аномалии формирования половых органов представлены широким разнообразием видов и значительной вариабильностью клинических форм. Как отмечает Фершуер [48], среди половых аномалий 28,6% составляют гипо- и эписпадии, 38,4% — интерсексуальность, истинный гермафродитизм и псевдогермафродитизм. Поэтому педиатрам, эндокринологам, генетикам и сексопатологам очень часто приходится решать такие трудные, социально акцентуированные вопросы, как определение половой принадлежности больных и установление их психо-сексуальной ориентации.

Положение человека в обществе настолько тесно связано с вопросами пола, что правильное определение последнего требуется не только в интересах больных, но и окружающих их людей. Поэтому своевременное и правильное установление пола у детей чрезвычайно важно, поскольку оно определяет дальнейшее воспитание и связанную с ним психо-сексуальную направленность ребенка. Ошибочное определение пола при рождении ребенка вызывает тяжелые психические травмы в старшем возрасте, когда возникает необходимость в перемене пола.

Настоящее сообщение основано на данных нашего обследования 20 больных с различными аномалиями полового развития в возрасте от 1 года 3 месяцев до 17 лет. Согласно классификации Уилкинса [8] больные распределялись на следующие нозологические формы: истинный гермафродитизм с овотестисом — 2; истинный гермафродитизм с яичками и яичниками — 3; женский псевдогермафродитизм без гиперплазии надпочечников (синдром Штейн-Левенталя) — 2; врожденный адреногенитальный синдром — 8 (фенотипически женского пола, женский псевдогермафродитизм) с гиперплазией надпочечников и 5 мужского (макрогенитосомия). Изучение заболевания у детей производилось комплексно, методами объективного обследования, эндокринологического, психоневрологического, акушерского, генетического, гистологического, биохимического, рентгенологического анализа.

Цитологические данные основывались на исследованиях полового хроматина в соскобах клеток слизистой полости рта по методу Мура и Барра [34] и кариологическом анализе, основанном на кратковременном культивировании лейкоцитов периферической крови по методу Мурхеда с сотр. [35]. Нами также широко использовался микрометод Батлера [18] в модификации В. И. Шелковского и Данг Чан Жуз [10].

Клинико-цитологические и анатомо-гистологичеекие данные, полученные нами при исследовании больных с различными формами интерсексуальности, суммированы в таблице. Как видно из этой таблицы, у 4 из 5 больных с истинным гермафродитизмом имелись неправильно сформированные половые органы, по внешнему виду напоминающие и женские и мужские. У одного больного наружные половые органы были мужского типа, однако мошонка у него была недоразвита и в ней отсутствовали яички. При рождении 2 больным паспортный пол был зарегистрирован мужской и 3 — женский.

Больные с зарегистрированным мужским полом имели фемининное телосложение, у них отмечалась разной степени гинекомастия, женская конфигурация таза; в одном случае имелось выраженное вторичное оволосение по женскому типу. В соскобах слизистой полости рта определялся положительный половой хроматин, а кариотип характеризовался нормальным женским набором и хромосомной мозаикой, т. е. у одного больного набор хромосом был 46/ХХ, а у другого — 46/ХУ, 46/ХХ. Психологическое поведение этих больных соответствовало их юридически, зарегистрированному полу и проводимому, согласно ему, воспитанию. Ни один из них не сомневался в истинности собственного пола.

Для иллюстрации вышесказанного приводим историю болезни одного из больных.

Александр Щ., 15 лет. Обратился к врачу с жалобами на неправильное строение наружных половых органов. При осмотре: увеличение клитора, развитые большие скротолабиальные складки, увеличение грудных желез. С 8-летнего возраста отмечено замедление роста, в 14 лет начали развиваться грудные железы. Рост — 155,5 см, вес — 42,8 кг. Телосложение фемининное, отмечаются незначительно развитые грудные железы. Половое оволосение выраженное, по женскому типу, развито на лобке и только намечается в подмышечных впадинах. «Половой член» размером 3,5 см, диаметр головки — 1 см. Уретра открывается у корня члена по типу гипоспадии. Ректально пальпируется овоидное тельце, по средней линии рудиментарная матка. На пневмогинекограммах видна матка и левая гонада (яичник?). Эрекции частые, поллюций нет. Половой хроматин положителен в 66%. При исследовании хромосомного набора определен нормальный женский кариотип — 46/ХХ. Суточная элиминация нейтральных 17-кетостероидов с мочой 3,8 мг/сутки. Суммарные эстрогены — 26,5 мг (эстрон — 6,9 мг, эстрадиол — 1,5 мг, эстриол — 18,1 мг). При диагностической лапаротомии обнаружена матка размером 3X2 см. с тонкими трубами. Слева яичник размером 2X3 см, макроскопически обычного строения, на разрезе с хорошо развитым корковым веществом, содержащий фолликулин. Справа тех же размеров гонада, четко разделяющаяся по строению на ткань типа яичника и ткань яичка. При гистологическом исследовании гонад полностью подтверждено наличие яичника слева и овотестис справа.

Больной всегда считал себя мальчиком, и не сомневался в собственном поле, однако мужская психо-сексуальная направленность у него была выражена нерезко, и когда возник вопрос о перемене пола, то он без колебания дал согласие. Учитывая морфологическое строение половых органов, повышенную элиминацию эстрогенов и сниженную — нейтральных 17-кетостероидов, женскую конституцию половых хромосом, выраженный общий феминизирующий эффект, а также неустойчивую психо-сексуальную ориентацию, пол больного был изменен на женский. Предварительно был удалей овотестис, ампутирован гипертрофированный клитор, вскрыт урогенитальный синус и произведена пластика наружных половых органов. На протяжении 3-х месяцев больному проводилась циклическая гормональная терапия эстрогенами (синестрол и прогестерон). После гормональной терапии внешность больного стала типично женской, значительно увеличились грудные железы, матка, появились менструации, которые приходили ежемесячна без введения эстрогенов. Довольно быстро была отмечена и психологическая перестройка в поведении больного — появилось влечение к лицам мужского пола, кокетливость, интерес к женской одежде.

В приведенной истории болезни нам хотелось бы обратить особое внимание на два важных факта. Прежде всего, отсутствие сомнений в собственном поле у больного до поступления под наше наблюдение, несмотря на фемининную внешность, женский генотип и превалирующую элиминацию эстрогенов. Таким образом, паспортный пол и воспитание ребенка определили его психо-сексуальную ориентацию. Этим подчеркивается большая роль воспитания в выработке психо-сексуальной ориентации ребенка.

Оверциер [38], основываясь на большом фактическом материале, указывает, что психологическое поведение больных с истинным гермафродитизмом, независимо от того, имеют ли они мужской или женский вид, в 85% случаев находится в полном соответствии с юридически установленным полом и проводимым воспитанием. В этой связи интересное сообщение приводят Линдфаль и Вальгрен [30]. Они наблюдали больного с истинным гермафродитизмом, с гинекомастией и выраженным фемининным телосложением, который воспитывался как мужчина. В 19 лет он женился и принимал участие в половой жизни как мужчина. При лапаротомии у него был обнаружен хорошо развитый яичник, в то время как яичко было недоразвито. Больной предпочел хирургическую маскулинизацию, категорически отказавшись от перемены пола.

В нашем примере обращает на себя внимание неустойчивость психо-сексуальной ориентации больного, который довольно легко согласился на перемену пола, согласно обнаруженным у него морфологическим, генетическим и гормональным данным. Более того, после хирургической коррекции половых органов и циклической гормональной терапии эстрогенами, психологическое поведение больного ничем не отличалось от поведения половозрелых девушек.

Рассмотрим теперь больных с зарегистрированным женским полом. У этих больных отмечались: маскулинное телосложение, хорошо развитая мышечная система, широкий плечевой пояс; увеличение грудных желез отсутствовало. Выраженный гирсутизм и оволосение на лобке по мужскому типу наблюдалось у одной из больных; из-за пышного роста волос на подбородке она вынуждена была бриться. У этой же больной справа в паховом канале пальпировалось округлое образование, напоминающее яичко. Подобное образование, но только слева, обнаруживалось и у другой больной. Половой хроматин у двух больных отсутствовал, а хромосомный набор характеризовался нормальным мужским — 46/ХУ и хромосомной мозаикой — 45/ХО, 46/ХУ. Третья больная в 20% ядер клеток слизистой полости рта имела половой хроматин, кариологически у нее обнаруживалась хромосомная мозаика — 46/ХУ, 45/ХО, 47/ХХУ. Психологическое поведение в двух случаях соответствовало паспортному полу. У третьей больной с 5-летнего возраста появилась неуверенность в зарегистрированном поле и стали проявляться наклонности, свойственные мальчику. С 10-летнего возраста эта больная стала считать себя мальчиком, носить только мужскую одежду, участвовать в играх с мальчиками, называть себя мужским именем. Более того, в 12 лет она заявила, что если родители не примут меры в отношении ее лечения, то она покончит жизнь самоубийством. Таким образом в последнем случае не было отмечено гармонии между зарегистрированным полом, проводимым воспитанием и психо-сексуальной направленностью ребенка. Подобное недовольство и неуверенность в легальном поле отмечается у 15% больных с истинным гермафродитизмом [38]. В качестве иллюстрации приводим историю болезни одной из больных с истинным гермафродитизмом.

Оля У., 17 лет. Обратилась к врачу с жалобами на избыточный рост волос, отсутствие менструаций, неправильное строение наружных половых органов. При осмотре: резко гипертрофированный клитор, скротолабиальные складки, опухолевидное образование справа в паховой области. С 12-летнего возраста родители обратили внимание на мужские пропорции телосложения. К 17 годам резко увеличился клитор, голос стал грубым, оволосение на лобке оформилось по мужскому типу. Больная вынуждена была начать бриться из-за обильного роста волос на лице. Грудные железы не развивались, менструации отсутствовали. При обследовании больной обращает на себя внимание маскулинное телосложение с хорошо развитой мышечной системой. Рост — 172 см, вес — 66 кг. Клитор пенисообразный, размером 5,5 см с хорошо сформированной головкой, уретра открывается у корня клитора, широкий урогенитальный синус. Большие половые губы типа labia scrotalis. При пальпации у наружного отверстия пахового канала справа в грыжевом мешке обнаружено бобовидное образование, напоминающее яичко. Ректально в левой половине малого таза неясно пальпируется какое-то образование (яичко?). Ускоренного роста не отмечено, костный возраст отстает на 1 год. Физическое развитие соответствует возрасту. Суточная экскреция нейтральных 17-кетостероидов с мочой 10,8 мг/сутки. Суммарные эстрогены — 11,2 мг. На пневмогинекограммах матки в месте обычного ее расположения нет, слева в области яичника обнаружена округлая гомогенная тень.

При диагностической лапаротомии в области расположения яичника слева обнаружена гонада, визуально напоминающая яичко. Срочный гистологический анализ показал наличие ткани яичка и яичника. Таким образом, гонада представляла собой овотестис. Справа в грыжевом мешке имелось лормальное яичко, содержащее сперматогонии. Матка и трубы отсутствовали. Половой хроматин отрицателен, кариологически определялся нормальный мужской набор хромосом — 46/ХУ.

Девочка выше среднего интеллекта, очень много читала и понимала, в основном, свое состояние. Тем не менее, она заявила родителям, что покончит с собой, если ее захотят «сделать мальчиком». Беседы с больной и ее родителями показали полную невозможность перемены паспортного пола на мужской, хотя, как указано выше, у больной имелось нормальное яичко, хорошо развитый половой член, выраженная вирилизация и мужская конституция половых хромосом.

Как видно из приведенной истории болезни, морфологическое строение гонад, экскреция гормонов, генотип были у больной мужскими, однако женская психо-сексуальная ориентация у нее была настолько значительной, что больная с детства участвовала только в женских играх, с удовольствием носила женскую одежду. Даже резкая маскулинизация в более позднем возрасте не вызвала у нее сомнений в истинности пола, что выражалось в стремлении носить модную женскую одежду, красить губы, проявлять специфический интерес к мужчинам.

Весьма трудно в дальнейшем предсказать поведение подобных больных. В некоторых случаях эти больные до конца своей жизни придерживались ориентации, соответствующей зарегистрированному полу; выходили замуж и выполняли предназначенную им сексуальную роль женщины [33]. Другим больным, по их желанию, в более позднем возрасте производилась коррекция половых органов в мужскую сторону; они вступали в брак, выполняя при этом функции мужчин и подчеркивая свою сексуальную активность [12, 22, 37, 44, 51 и др.]. Описаны подобные больные, которых привлекали как лица женского, так и мужского пола [19]. Имеется сообщение о больной с маскулинным телосложением, которая привлекалась к судебной ответственности в связи с половым сожительством с девушкой. После детального психологического обследования было установлено, что она наряду с жизнью женщины склонна вести жизнь мужчины.

Таким образом, приведенные выше факты показывают, что при почти одинаковой клинической картине одни больные с истинным гермафродитизмом могут считать себя мужчинами, а другие — женщинами и что психо-сексуальная ориентация не определяется исключительно ни генетическими, ни гонадными, ни гормональными факторами. В основном, как указано было выше, паспортный пол определяет воспитание ребенка и, следовательно, психо-сексуальная ориентация тесно за ним следует.

Переходим к характеристике другой формы интерсексуальности — женского псевдогермафродитизма. При женском псевдогермафродитизме половые железы, а в большинстве случаев и внутренние половые органы — женского типа, между тем как наружные половые органы и вторичные половые признаки — мужского. Этиопатогенетически различают две разновидности женского псевдогермафродитизма, — без гиперплазии и с гиперплазией надпочечников.

В первом случае речь идет о женском псевдогермафродитизме, возникшем в результате действия некоторых маскулинизирующих факторов на плод в период эмбрионального развития, на стадии дифференцировки наружных половых органов. К маскулинизирующим факторам относят адреноблаетому и ряд препаратов — андрогены, прогестины и синтетические эстрогены [15—17, 23—26]. Как показывает таблица, нами наблюдались две девочки, с рождения страдавшие резкой гипертрофией клитора, причем в обоих случаях матери отрицали применение ими гормонов в период беременности. Помимо этого, у больных имелись скротолабиальные складки, которые больше походили на мошонку. Ни в паховом канале, ни в области губ половые железы не пальпировались.

Влагалище и уретра имели изолированные отверстия. Ректально, в обычном месте обнаруживались матка и значительно увеличенные яичники. Вторичные половые признаки отсутствовали, В соскобах слизистой полости рта определялся положительный половой хроматин, кариотип имел нормальный женский набор хромосом — 46/ХХ. Интеллект соответствовал возрасту, поведение — паспортному полу, и дети воспитывались как девочки.

Для иллюстрации вышесказанного приводим историю болезни одной из больных.

Света Д., 6 лет. Родители обратились к врачу, высказав сомнение в истинности установленного пола ребенка. Это обстоятельство было обусловлено наличием со дня рождения у ребенка резко увеличенного клитора, скротолабиальных складок. При рождении ребенка врачи длительно не могли установить истинный пол, и больная была выписана домой с определенными сомнениями в этом отношении. По мере роста девочки отмечена постоянная тенденция к увеличению пенисообразного клитора. Рост — 103 см, вес — 15 кг. Телосложение правильное, мышечная система развита удовлетворительно. Половые органы гипоспадичны. Клитор пенисообразный, размером 2 см. Влагалище и уретра не сообщаются. Большие половые губы по типу labia scrotalis. Ректально, по средней линии пальпируется нормальных размеров матка. Яичники расположены в обычном месте, увеличены в размерах.

На пневмогинекограммах видна матка, на месте яичников сливообразной формы образования (арренобластома?), не спаянные с окружающей их тканью. Половой хроматин положителен в 48% При кариологическом анализе определен нормальный женский кариотип. Экскреция половых гормонов в пределах возрастной нормы.

При диагностической лапаротомии обнаружена матка размером 2x1,5 см, с тонкими фаллопиевыми трубами. С обеих сторон в широкой связке обнаружены яичники размером 2,5X3,7 см, на разрезе — хорошо развитый корковый слой, содержащий множество мелких кист и отдельные фолликулы. При гистологическом исследовании наличие кист подтверждено. Кисты были величиной от нескольких миллиметров до 0,6 см, на месте кист ткань яичника имела синевато-серый цвет. Таким образом, у девочки установлены изменения яичников, типичные для синдрома Штейн-Левенталя.

Ребенок всегда считал себя девочкой, с удовольствием носил женскую одежду. Учитывая женское строение гонад и набор половых хромосом, а также психо-сексуальную направленность и желание ее родителей, нами была произведена клиторэктомия и частичная клиновидная резекция одного из яичников.

Приведенная история болезни показывает, как трудно бывает решить вопрос о половой принадлежности новорожденного ребенка при наличии у него аномалии половых органов. Воспитание в современном обществе определяется паспортным полом ребенка, а паспортный пол в свою очередь устанавливается при его рождении на основании вида наружных гениталий. Следовательно, именно строение наружных половых органов в большей мере, предопределяет, хотя и косвенно, кем будет считать себя ребенок: мальчиком или девочкой — и к какому полу его будут относить окружающие [33]. При этом следует иметь в виду, что речь идет о строении наружных половых органов в момент рождения, а не позднее. Значит, при наличии фаллоса с гипоспадией все зависит от того, как этот клинический признак будет расценен: если в родильном доме решат, что речь идет о половом члене с гипоспадией,— ребенка сочтут мальчиком; если же решат, что имеется гипертрофия клитора и нормальная женская уретра, — ребенка сочтут девочкой. Поэтому крайне важно уже в родильном доме ори рождении ребенка, а если это невозможно, то в ближайшие месяцы установить пол воспитания и, следовательно, рекомендуемый паспортный пол ребенка. От всего этого, безусловно, будет зависеть и дальнейшая его психосексуальная ориентация.

С другой стороны, наблюдаемая нами больная представляет неясность в отношении причин возникновения маскулинизации. Из анамнеза и объективного обследования матери больной выяснено, что в период беременности она ничем не болела и никаких гормональных или других препаратов не принимала. В то же время при гистологическом исследовании у девочки обнаружена мелкокистозная дегенерация яичников, патогномоничная для синдрома Штейн-Левенталя. Как указывают Патроно и Николози [40], при синдроме Штейн-Левепталя одним из частых симптомов является маскулинизация, которая обусловлена повышенной экскрецией андрогенов яичников. Причем ведущую роль в этом играет повышенная элиминация андростерона и этиохоланолона [29]. Очевидно, отмеченная со дня рождения маскулинизация у наблюдаемой девочки является следствием извращенной функции патологически измененных яичников.

Теперь рассмотрим особенности психо-сексуальной ориентации у больных женским псевдогермафродитизмом с гиперплазией надпочечников, или с врожденным адреногенитальным синдромом. В основе заболевания лежит врожденный дефект стероидогенеза в коре надпочечников, который приводит к изменению синтеза кортизола. Недостаточность образования кортизола ведет к растормаживанию адренокортикотропной функции гипофиза, что в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников и повышению образования ими стероидов. Синтез кортизола при этом обычно повышается до нормального, но одновременно резко повышается синтез других стероидов, образование которых не нарушено, т. е. андрогенов. Андрогены приводят к вирилизации у плодов обоего пола, что у лиц мужского пола проявляется преждевременным половым созреванием и макрогенитосомией, а у лиц женского пола — женским псевдогермафродитизмом.

Наиболее выраженные изменения отмечаются у лиц женского пола. Под нашим наблюдением находилось 8 девочек с врожденной гиперплазией надпочечников, причем 4 из них были родными, сестрами. Уже при рождении у всех девочек обнаруживался гипертрофированный клитор, напоминающий половой член с гипоспадией. Большие половые губы были складчаты, .пигментированы и у ряда больных напоминали мошонку. Скротолабиальные складки по средней линии сросшиеся; у 6 больных влагалище открывалось в урогенетальный синус, а синус имел выход у основания клитора. С возрастом отмечена постоянно усиливающаяся вирилизация наружных половых органов. Это проявлялось значительным увеличением клитора, появлением его эрекций, большие половые губы становились более пигментированными и складчатыми. Появление волос на лобке отмечено с 3-летнего возраста, причем в последующем оволосение имело тенденцию к бурному прогрессированию не только на, лобке, но и на лице, туловище, конечностях по мужскому типу. Следует отметить, что у некоторых больных оволосение может быть нерезким и преимущественно покрывать либо лицо, либо только туловище. Причем нельзя отметить определенного параллелизма между гипертрихозом и степенью вирилизации наружных половых органов [6]. При ректальном исследовании, по средней линии у всех девочек обнаруживалась уменьшенных размеров матка и яичники пальпировались только у 5 больных. На пневмогинекотраммах во всех случаях в местах обычного их расположения хорошо видны матка и яичники. Величина их несколько меньше возрастной. Менструации у наблюдаемых девочек отсутствовали. Считают, что у больных с врожденным адреногенитальным синдромом яичники остаются на инфантильной стадии развития, хотя они и представляют собой функционально активные образования с морфологическим строением, приближающимся к строению нормально функционирующего яичника. Это подтверждается наличием достаточного количества примордиальных и развивающихся фолликулов вплоть до образования желтых тел [3, 41, 43]. У 5 из наблюдавшихся нами больных в возрасте 7—13 лет была произведена лапаротомия и обнаружены примордиальные фолликулы. У девочки 13 лет имелись фолликулярные кисты.

Отсутствие менструаций является одним из ведущих симптомов1 выраженной формы этого заболевания. Однако, у некоторых больных наблюдаются скудные и нерегулярные менструации. Так, Саузрен с сотр. [46] описал больную с классической картиной врожденного адреногенитального синдрома, которая имела регулярные менструации с 13 лет, хотя не получала патогенетической терапии. Она имела две беременности, которые окончились самопроизвольными выкидышами в 6 и 16 недель.

Как видно из таблицы, половой хроматин в соскобах слизистой рта у всех девочек с врожденной гиперплазией надпочечников был положителен. Кариологически у них определялся нормальный женский кариотип — 46/ХХ. Таким образом генотип у этих больных был типично женский.

Психическое развитие наблюдавшихся нами девочек с врожденной гиперплазией надпочечников соответствовало их истинному возрасту. Больные препубертатного и пубертатного возраста испытывали определенные трудности в их социальных отношениях. Они не поддерживали связей со своими сверстницами, держались в стороне от коллектива, были застенчивы и подавлены. Из-за своей внешности и наличия половых аномалий одна из больных предприняла попытку к самоубийству. В психо-сексуальном отношении больные с гиперплазией надпочечников выглядели незрелыми, несмотря на преждевременное половое созревание. Сексуальные чувства у них не развиты. Некоторые больные отмечали эротические сны. Мастурбация наблюдалась у всех больных и даже у девочки 1 года 3 месяцев.

В качестве иллюстрации к вышесказанному приводим историю болезни одной из 4-х сестер, страдающих врожденной гиперплазией надпочечников.

Аня С, 13 лет. Привели к врачу с жалобами на неправильное строение наружных половых органов. При осмотре: резко гипертрофированный клитор и выраженные скротолабиальные складки. Девочку волновало маскулинное телосложение и обильный гипертрихоз по мужскому типу. Из-за общего маскулинного вида и аномалий полового развития она стеснялась посещать туалет, баню, пляж, школу.

Неправильная дифференцировка наружных половых органов отмечена со дня рождения. В 3 года появилось оволосение на лобке, которое с каждым годом, значительно увеличивалось, охватывая конечности, туловище, лицо. Девочка бурно росла и намного обгоняла своих сверстниц в росте, к 13 годам рост замедлился. Голос стал низким и приобрел мужской тембр.

Рост девочки — 133 см, вес — 36,7 кг. Телосложение маскулинное с несколько укороченными верхними и нижними конечностями. Мышечная система хорошо выражена. На конечностях, спине, лице обильный гипертрихоз. На лобке оволосение по мужскому типу. Грудные железы не развиты. Клитор пенисообразный, размером 5,5 см. Уретра и влагалище открываются у корня клитора. Большие половые губы резко пигментированы, складчатые, сросшиеся по средней линии, напоминают мошонку. Ректально по средней линии пальпируется небольшая матка. В местах расположения яичников обнаруживаются утолщенные тяжи, напоминающие яичники. На пневмогинекограммах отчетливо видны уменьшенных размеров матка и яичники. Половой хроматин положителен в 71%. Хромосомный набор соответствует нормальному женскому кариотипу — 46/ХХ. Суточная экскреция нейтральных 17-кетостероидов с мочой 38,3 мг/сутки, прегнантриола в моче — 9,8 мг.

При диагностической лапаротомии обнаружена матка размером 2,5х1,7 см, с тонкими извитыми трубами. С обеих сторон имелись яичники размером 1,5х1 см, макроскопически обычного строения. При гистологическом исследовании отмечена гиперплазия гилюсных клеток, фолликулы разной степени развития и редкие фолликулярные кисты.

Интеллект девочки соответствует возрасту, она очень эмоциональна, с живым темпераментом. Ее глубоко угнетали имеющиеся недостатки, вследствие чего она не могла быть «как все девушки». Девочка постоянно находилась в подавленном настроении, ее смущали частые эрекции и мастурбация, которой, со слов родителей, она занималась с годовалого возраста. Она не имела подруг, держалась в стороне от коллектива, отказалась посещать школу, так как считала себя «неполноценной». На этой почве у девочки нередко наблюдались реактивные состояния с попыткой на самоубийство. Несмотря на имеющиеся недостатки со стороны наружных половых органов, телосложения, больная всегда считала себя девочкой и психосексуальная ориентация у нее оставалась женской. В связи с этим больной произведено вскрытие урогенитального синуса с целью создания наружного входа во влагалище, а также резекция клитора. После этого назначена патогенетическая терапия стероидами — кортизон, преднизолон. Так как у больной имелся выраженный гипетрихоз, то рекомендовано косметическое лечение — электроэпиляция.

Успешное оперативное и гормональное лечение привело к резким изменениям не только внешнего облика больной, но и ее настроения. При этом нормальная женская ориентация нашла свое естественное выражение в одежде, поведении, играх и т. д. Аналогичные явления отмечены нами и у других больных. Следует отметить, что такие больные нередко повышенно сексуальны, рано начинают половую жизнь (например, одна больная с 12 лет). Несмотря на гипертрофию клитора, гипертрихоз, отсутствие развития грудных желез и менструаций, половая жизнь у всех таких больных происходит таким образом, что в литературе не описано ни одного случая просьбы о смене паспортного пола на мужской. Таким образом, андрогены обуславливают у больных повышенную эротичность, но характер полового чувства, по-видимому, определяется не ими.

Врожденная гиперплазия надпочечников у лиц мужского пола проявляется несколько иной клинической картиной. Так как влияние андрогенов на наружные толовые органы у мальчиков естественно, то при рождении у них обычно никаких нарушений не обнаруживается. С возрастом вид наружных половых органов у мальчиков меняется. На втором году жизни у всех 5 наблюдавшихся нами больных отмечалось появление оволосения на лобке, к двум годам становилась отчетливой гипертрофия полового члена, гиперпигментация и увеличение складчатости мошонки. К моменту обследования у всех мальчиков наружные половые органы по размерам соответствовали органам взрослых мужчин. В 3 случаях яички оставались маленькими, у 2 больных отмечалось значительное увеличение яичек.

Считают, что подобные увеличения яичек обусловлены не нарастанием тестикулярной паренхимы, а пролиферацией аберрантной ткани коры надпочечников [42, 49, 50]. Кортизонотерапия в подобных случаях вела к значительному уменьшению объема яичек. Сперматогенез отсутствовал у всех больных, хотя у 2 мальчиков отмечались частые поллюции. Для больных с врожденной гиперплазией надпочечников весьма характерным является отсутствие сперматогенеза, или даооспермия [13]. Однако, в отдельных случаях имеет место парадоксально раннее развитие сперматогенеза.

Так, Стюарт [47] наблюдал больного, у которого эякуляции были с 9 лет, половая жизнь — с 12 лет. В яичках имелся нормальный сперматогенез, было нормальное количество сперматозоидов с несколько сниженной подвижностью. Диагноз врожденной гиперплазии коры надпочечников не вызывал сомнений: экскреция 17-кетостероидов 40—47 мг, прегнантриола — 32—52 мг. Однако не обнаруживалось подавление гонадотропинов, и у этого нелечившегося больного был ребенок.

При цитологическом обследовании наблюдаемых нами больных получены данные, типичные для нормальных мужчин: отрицательный половой хроматин и кариотип 46/ХУ.

Интеллект больных соответствовал их истинному возрасту. Больных беспокоят и смущают частые эрекции. У 2-х мальчиков либидо пробудилось с 9 лет. У этих же больных наблюдались частые поллюции. Все больные мастурбировали с 1,5—2-летнего возраста. В качестве иллюстрации вышесказанного приводим историю болезни одного из больных.

Витя Ч., 10 лет. Обратились с ребенком родители, жалуясь на его преждевременное половое созревание, резкое оволосение, частые эрекции и поллюции. Со слов родителей больного с годовалого возраста бросился в глаза ускоренный рост ребенка, в 1,5 года появилось оволосение на лобке, которое быстро прогрессировало. С 2 лет замечено увеличение полового члена, гиперпигментация и усиление складчатости мошонки.

К моменту обследования рост больного — 145 см, вес — 41 кг. Внешний вид больного напоминает маленького Геракла. Конечности несколько укорочены, хорошо развита мышечная система. Имеется выраженный гирсутизм на ногах, руках, спине, лице. На лобке рост волос по мужскому типу, в подмышечных впадинах наблюдается редкое оволосение. Половой член размером 9 см, диаметр головки 2 см. Уретра открывается на головке полового члена. Эрекции частые. Онанизм с 1,5 лет. Поллюции и пробуждение либидо с 9 лет. Половой хроматин отрицателен, кариотип — 46/ХУ. Суточная элиминация нейтральных 17-кетостероидов с мочой 78 мг/сутки, претнантриола — 36 мг.

Интеллект соответствует истинному возрасту. Психо-сексуальная ориентация мужская. Больному назначена патогенетическая терапия кортикостероидами — преднизолон.

В противоположность общераспространенному мнению половые извращения, бисексуальные или гомосексуальные проявления наблюдаются у псевдогермафродитов и истинных гермафродитов редко, если они с раннего детства неизменно воспитывались с установкой на принадлежность к какому-либо определенному полу, даже не совпадающему с конституцией половых хромосом, половыми железами и выделяемыми гормонами. Так, например, до введения терапии кортизоном женские псевдогермафродиты с гиперплазией надпочечников одинаково хорошо были ориентированы в соответствии с полом, к которому они «принадлежали» и воспитывались своими родителями. Мужские псевдогермафродиты с наружными женскими половыми органами часто воспитывались как женщины, выходили «замуж», имели регулярные coitus’ы и половое влечение, при отсутствии подозрения у кого-либо на наличие у них яичек.

Чем же определяется психо-сексуальная ориентация у людей? Опыты, выполненные на животных, показали решающую роль андрогенов в формировании мужского полового поведения [28]. У человека, очевидно, половые гормоны уже не играют ведущей и определяющей роли. Как было показано выше, при врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников избыток андрогенов, вырабатываемых еще в эмбриональный период корой надпочечников, приводит к формированию наружных половых органов, похожих на мужские, с резкой гипертрофией клитора, что создает впечатление полового члена с гипоспадией. Нами отмечено, что психо-сексуальная направленность таких больных не определяется степенью вирилизации. В тех случаях, когда паспортным полом является женский, даже резкая гипертрофия клитора и оволосение по мужскому типу не ведут к мужской ориентации. Напротив, эти физические недостатки приводят к тяжелым внутренним конфликтам, так как больные не могут быть «как все девушки».

Приведенные выше примеры показывают, что сам по себе избыток андрогенов у человека не предопределяет психо-сексуальной ориентации: эта направленность может быть мужской даже при наличии феминизации и может быть женской — даже при наличии эрегирующего клитора. Необходимо, однако, обратить внимание на то, что ориентация почти всегда совпадает с паспортным полом. Известны случаи, когда женщины с таким заболеванием и мужским паспортным полом живут половой жизнью как мужчины [1, 20, 41], а девочки считают себя мальчиками [2].

В литературе высказывались мнения, что психо-сексуальная направленность определяется генетическими факторами или строением гонад [11]. Однако эти мнения не соответствуют данным, полученным пр.и исследовании больных с нарушениями половой дифференцировки. Так, например, больные с синдромом Шерешевского-Тернера имеют кариотип 45/ХО, а поскольку одна Х-хромосом а есть в клетках как у мужчин, так и у женщин, такие индивидуумы по конституции половых хромосом не соответствуют ни мужскому ни женскому полу. Более того, у них часто отсутствуют половые железы, то есть в этом отношении они также бесполы. Однако, эти больные всегда считают себя женщинами, и наружные половые органы у них имеют женское строение. Нередко такие женщины живут половой жизнью. С другой стороны, индивидуумы с болезнью Клайнфельтера и кариотипом 47/ХХУ являются бесплодными мужчинами, нередко страдают гинекомастией и отсутствием вторичных половых признаков мужского типа, но паспортный пол у них всегда мужской, наружные половые органы мужского типа и психо-сексуальная ориентация также мужская, гомосексуальная направленность у таких больных крайне редка [6, 9, 32]. В 70% случаев такие больные живут половой жизнью и всегда как мужчины [39].

В этом отношении особый интерес представляют тестикулярная феминизация и истинный гермафродитизм. При тестикулярной феминизации генетический пол мужской (кариотип 46/ХУ), половые железы по строению представляют яички, но сперматогенеза нет. Таких больных при рождении всегда считают девочками, многие из них ведут половую жизнь как женщины. Даже при резкой гипертрофии способного к эрекции клитора, отсутствии грудных желез и резко выраженном гипертрихозе эти больные, тем не менее, считают себя женщинами и поведение их сугубо женское (носят модные женские одежды, украшения, красят губы, проявляют влечение к мужчинам).

Таким образом, ни сам по себе мужской кариотип, ни мужские гонады не сказываются на психо-сексуальной ориентации этих больных. Аналогичный вывод можно сделать также на основании изучения истинного гермафродитизма, при котором паспортный пол, а также и половая роль могут быть у одних больных мужскими, у других женскими, в зависимости от характера наружных столовых органов. Большинство истинных гермафродитов воспитывают как лиц мужского пола, из-за преобладающего мужского вида их наружных половых органов [27, 38). Однако, цитологически у них чаще всего обнаруживают нормальную женскую конституцию половых хромосом — XX, и лишь изредка различные хромосомные мозаики [5, 31, 45]. При этом в случаях мозаичного набора обычно хотя бы одна линия клеток имеет кариотип с У-хромосомой, что весьма хорошо прослеживается в приводимых нами историях болезни. В то же время истинный гермафродитизм является единственным состоянием, при котором закономерно обнаруживается тестикулярная ткань при отсутствии У-хромосомы в кариотипе [27]. Последнее обстоятельство находится в прямом противоречии с существующим мнением, что У-хромосома детерминирует развитие плода в мужском направлении. Причина такого несоответствия до настоящего времени неясна.

Таким образом, все приведенные выше факты показывают, что при совершенно идентичной клинической картине одни больные могут считать себя мужчинами, а другие — женщинами и что психо-сексуальная ориентация не определяется исключительно, ни генетическими, ни гонадными, ни гормональными факторами. В большинстве случаев ориентация совпадает с паспортным полом. Паспортный пол определяет воспитание ребенка от момента его рождения, предопределяя имя, выбор игрушек, одежды. Если же позднее появляются такие признаки, которые не укладываются в привычные представления о поле данного ребенка и он сам замечает, что половые органы или вторичные половые признаки отличаются от таковых у других детей того же паспортного пола, это приводит к тяжелым внутренним конфликтам, но обычно не ведет к изменению психо-сексуальной ориентации.


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
Cпасибо сказано За это сообщение пользователю Trix "Спасибо" сказали:
Felix Sapiens, Kitakaze, yanus
 Заголовок сообщения: Re: Психосексуальная ориентация при интерсексуальности
СообщениеДобавлено: 15 фев 2014, 15:48 
Свой
Зарегистрирован: 03 фев 2014, 19:03
Сообщения: 43

Cпасибо сказано: 17
Спасибо получено:
23 раз в 13 сообщениях
Да-да, социализация - вот он "корень зла".


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
За это сообщение пользователю yanus "Спасибо" сказали:
Felix Sapiens
 Заголовок сообщения: Re: Психосексуальная ориентация при интерсексуальности
СообщениеДобавлено: 15 фев 2014, 16:23 
Полноправный
Аватара пользователя
Зарегистрирован: 19 ноя 2013, 14:10
Сообщения: 610

Cпасибо сказано: 51
Спасибо получено:
85 раз в 62 сообщениях
Народ! Пойдемте пить пиво! :roll:

_________________
Я знаю твое желание! Иди ко мне!!!


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
 Заголовок сообщения: Re: Психосексуальная ориентация при интерсексуальности
СообщениеДобавлено: 16 фев 2014, 22:26 
Администратор
Аватара пользователя
Зарегистрирован: 15 окт 2013, 18:05
Сообщения: 3521

Cпасибо сказано: 818
Спасибо получено:
1317 раз в 995 сообщениях
yanus писал(а):
Да-да, социализация - вот он "корень зла".

Ещё нужно учесть, что статья старинная, писалась в 1972 году в СССР. Полагаю, что людям неудобно было признаться, что у них бисексуальная или гомосексуальная ориентация относительно избранного пола. Вот и выходило так, что сделали ИС, воспитанного как мужчина, женщиной, и она тут же автоматически начала любить наряжаться и кокетничать с мужчинами. Вам так не кажется, что с этим текстом не всё чисто?
НЯША писал(а):
Пойдемте пить пиво!

Не сыпь мне соль на раны! Давно мечтаю, но абсолютно некогда :smile:


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
 Заголовок сообщения: Re: Психосексуальная ориентация при интерсексуальности
СообщениеДобавлено: 17 фев 2014, 00:06 
Свой
Зарегистрирован: 03 фев 2014, 19:03
Сообщения: 43

Cпасибо сказано: 17
Спасибо получено:
23 раз в 13 сообщениях
Trix писал(а):
Ещё нужно учесть, что статья старинная, писалась в 1972 году в СССР. Полагаю, что людям неудобно было признаться, что у них бисексуальная или гомосексуальная ориентация относительно избранного пола. Вот и выходило так, что сделали ИС, воспитанного как мужчина, женщиной, и она тут же автоматически начала любить наряжаться и кокетничать с мужчинами. Вам так не кажется, что с этим текстом не всё чисто?
Ну в 15 лет, как в том случае, где пациент "автоматически" начал вести себя как женщина и кокетничать с мужчинами, как и написано в статье ("мужская психо-сексуальная направленность у него была выражена нерезко"), СО могла быть еще очень неустойчивой, то есть да, на тот момент он еще мог не вполне определиться, "кто ему больше нравится - мальчики, или девочки", и после смены пола просто стал вести себя гипертрофированно феминно, в том числе и кокетничать с мужчинами, дабы утвердить свою феминность.
Мне, кстати, в жизни не раз приходилось общаться с людьми, у которых "размытая" гендерная идентичность сочеталась с попытками понять, "кто больше нравится". Лично я также принадлежу к числу таких людей. Так что, думаю, что при том, что нет жесткой связки между гендерной идентичность и сексуальной ориентацией, все-таки корреляция между ними в случаях нетипичного их формирования - существенная.
Вообще, у меня нет практически никаких сомнений в том, что и гендерная идентичность, и сексуальная ориентация у человека формируется в ходе социализации. Вот, например, исследование, где говорится о том, что СО не обусловливается генетически: http://yana-drrr.livejournal.com/63906.html. Да в конце концов, определяйся СО набором генов, не было бы такой СО как адмирерство :smile: При этом, конечно, существуют и некие предпосылки биологического характера, определяющие бОльшую вероятность того, что сексуальная ориентация, или гендерная идентичность будут "не такими, как положено". Причем эти факторы, как мне кажется, имеют отношение не непосредственно к СО, или ГИ, а к тому, как будет протекать социализация.
ИС в этой ситуации особенно сложно, так как их внешность может сильно отличаться от внешности сверстников того пола, который им приписан при рождении, и по этой причине они будут вытесняться из этой группы (например, феминного мальчика будут дразнить "девкой"), так что сомнений гендерного плана будет значительно больше.
Что касается статьи, то конечно же я допускаю, что в ней может быть "что-то нечисто", как и в любом в общем-то исследовании, хотя в советские времена наука была как раз-таки достаточно крепкой. А выводы в статье делались не на основе "признаний", а на основе наблюдений за поведением пациентов.


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
За это сообщение пользователю yanus "Спасибо" сказали:
Trix
 Заголовок сообщения: Re: Психосексуальная ориентация при интерсексуальности
СообщениеДобавлено: 05 ноя 2015, 09:32 
Свой
Аватара пользователя
Зарегистрирован: 11 май 2015, 10:37
Сообщения: 2630
Откуда: From the middle of nowhere

Cпасибо сказано: 1265
Спасибо получено:
517 раз в 405 сообщениях
Оффтоп:
Интересные источники у товарища B. И. Шелковского... :haa:
Фершуера цитирует, часом не - главу Института антропологии, человеческой наследственности и евгеники Кайзера Вильгельма, ассистентом которого был небезызвестный хаупштурмфюрер СС Йозеф Менгеле. :dknow:


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
 Заголовок сообщения: Re: Психосексуальная ориентация при интерсексуальности
СообщениеДобавлено: 05 ноя 2015, 19:02 
Администратор
Аватара пользователя
Зарегистрирован: 15 окт 2013, 18:05
Сообщения: 3521

Cпасибо сказано: 818
Спасибо получено:
1317 раз в 995 сообщениях
Kitakaze писал(а):
Фершуера цитирует, часом не Отмара Фрайхерра фон - главу Института антропологии, человеческой наследственности и евгеники Кайзера Вильгельма, ассистентом которого был небезызвестный хаупштурмфюрер СС Йозеф Менгеле.

К сожалению, проверить это сложно: список литературы на сайте-источнике утрачен с концами... :s:


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
 Заголовок сообщения: Re: Психосексуальная ориентация при интерсексуальности
СообщениеДобавлено: 05 ноя 2015, 22:48 
Свой
Аватара пользователя
Зарегистрирован: 11 май 2015, 10:37
Сообщения: 2630
Откуда: From the middle of nowhere

Cпасибо сказано: 1265
Спасибо получено:
517 раз в 405 сообщениях
Походу - его самого. Вроде как область научных интересов совпадает. Но без списка литературы утверждать с уверенностью невозможно, увы.

_________________
Yea, though I walk through the valley of the shadow of death, I will fear no evil, for I am the most evil creature in that goddamn valley.


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
Показать сообщения за:  Поле сортировки  
Начать новую тему Ответить на тему  [ Сообщений: 8 ] 

Часовой пояс: UTC + 3 часа


 Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 1


Вы не можете начинать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете редактировать свои сообщения
Вы не можете удалять свои сообщения
Вы не можете добавлять вложения

Перейти:  
Основан НПО САМОСТЬ © 2000, 2002, 2005, 2007 phpBB Group
-
Рекомендую создать свой форум бесплатно на http://4admins.ru

Русская поддержка phpBB