Текущее время: 20 янв 2018, 05:45

Часовой пояс: UTC + 3 часа




Начать новую тему Ответить на тему  [ 1 сообщение ] 
Автор Сообщение
 Заголовок сообщения: Вирилизация вненадпочечникового генеза
СообщениеДобавлено: 18 мар 2014, 18:43 
Администратор
Аватара пользователя
Зарегистрирован: 15 окт 2013, 18:05
Сообщения: 3300

Cпасибо сказано: 740
Спасибо получено:
1161 раз в 901 сообщениях
Цитата:
Женский журнал BlackPantera

Вернер Блунк

Женский псевдогермафродитизм

Общие сведения. Внутриутробная вирилизация плода женского генетического и гонадного пола может быть следствием трех известных причин:
а) внутриутробной вирилизации вследствие продукции андрогенов надпочечниками при дефектах синтеза стероидов (адреногенитальный синдром);
б) эндогенной продукции андрогенов в организме матери;
в) введения матери гормонов или других лекарственных препаратов.

Женский псевдогермафродитизм при дефектах синтеза стероидов. Речь идет о: а) дефекте 21-гидроксилазы без и с синдромом потери соли; б) дефекте 11-гидроксилазы; в) дефекте дегидрогеназы, при котором выявляется легкая вирилизация плода генетически женского пола. На первый план в клинической картине выступает недостаточность продукции минерало- и глюкокортикоидов.

Женский псевдогермафродитизм при продуцирующих андрогены опухолях яичников или коры надпочечников у матери. В большинстве случаев вирилизация матери заметна уже во время беременности. По данным Хаймонда, у 11 больных причиной заболевания была опухоль, у 9 из 12 больных начало вирилизации впервые отмечено во время беременности. Этого и следовало ожидать, так как трудно представить, себе овуляцию при наличии андрогенпродуцирующей опухоли, которая, как правило, подавляет продукцию гонадотропинов.

Особый интерес представляет описанный Мурсетта случай формирования женского псевдогермафродитизма при наличии у матери аденомы коры надпочечников. Ребенку было уже 7 лет, когда он был госпитализирован с диагностической целью в детский госпиталь г. Цюриха по поводу двустороннего крипторхизма. При этом впервые было обращено внимание на степень вирилизации матери. Экскреция 17-КС у нее была резко повышена. Опухоль удалена.

Женский псевдогермафродитизм в результате воздействия гормонами или другими лекарственными препаратами во время беременности. Прием матерью во время беременности гормонов или других препаратов может быть причиной вирилизации плода. Гормоны вводятся преимущественно в первые 2-3 месяца беременности в связи с угрожающим абортом.

На обмен стероидов оказывает влияние аминоглютетимид (элиптен), применяемый как противосудорожное средство. В опытах на животных он вызывал вирилизацию плода. Ле Майр и соавторы считают, что у одной из наблюдаемых ими больных причиной интерсексуализма был этот препарат.

Женский псевдогермафродитизм у ребенка, у матери которого во время беременности наблюдались преходящие симптомы, свидетельствующие об андрогенных влияниях.

Иногда даже при тщательном анализе анамнеза (включая просмотр записей гинеколога во время патронажа беременности), а также в результате исследования матери и ребенка не удается обосновать причину вирилизации. Существуют семейные формы внутриутробной вирилизации, при которых у матери во время беременности появляются признаки усиленного влияния маскулинизирующих гормонов (например, изменение голоса, увеличение оволосения). Биричем дискутируются следующие возможные причины возникновения этого преходящего явления: латентное нарушение метаболизма стероидов у матери, нестойкая гиперплазия коры надпочечников плода, продукция андрогенов яичниками плода.

"Идиопатическая" гиперплазия клитора. Гиперплазия клитора (II степени по Прадеру) нередко выявляется у новорожденных и грудных детей. Нарушения метаболизма стероидов у ребенка или прием матерью гормонов во время беременности не зафиксированы.

Клинические синдромы, сопровождающиеся аномалиями гонад, напоминающими женский псевдогермафродитизм:

а) Синдром Беквита - Видемана. У девочек гиперплазия клитора, большие яичники, пупочная грыжа вплоть до омфалоцеле, макроглоссия, неонатальная гипогликемия, поздно возникающий гигантизм.

б) Криптофтальмический синдром. Гиперплазия клитора, возможна атрезия влагалища, одно- или двустороннее срастание век, отсутствие бровей, синдактилия.

в) Лепрехаунизм (синдром Донохуа): гиперплазия клитора и малых половых губ, гирсутизм, внутриутробная задержка роста.

г) Генерализованная липодистрофия (синдром Берардинелли). Гипертрофия клитора, гипертрофия мускулатуры с исчезновением жировой ткани.

д) Синдром Цельвегера: гиперплазия клитора, задержка интеллектуального и моторного развития, возможны церебральные судорожные припадки, хроническое поражение печени как проявление генерализованного сидероза.

е) Врожденный лимфатический отек с вовлечением клитора или половых губ.

Аномалии гениталий в связи с тяжелыми аномалиями почек. Эта неоднородная группа врожденных аномалия не является семейной, а относится к спорадическим анатомическим нарушениям закладки органов. Нередко на первом плане в клинической картине рано фигурирует тяжелая почечная недостаточность.



Цитата:

medical-enc.ru

Женский ложный гермафродитизм неадреналового происхождения


При этой сравнительно редкой форме женского ложного гермафродитизма клинические явления выражены в различной степени; признаки андрогенного действия отсутствуют.
Об эндогенных причинах женского ложного гермафродитизма мы почти ничего не знаем; это состояние часто сочетается с другими аномалиями развития (Papadatos a. Klein, 1954; Howard a. Hinman, 1951).

Из экзогенных причин нужно отметить наличие маскулинизирующей опухоли (аренобластома) у матери во время беременности; о подобных случаях сообщали Brenthall (1945), Javert и Finn (1951).
На возможность зародышевой вирилизации впервые указали Zannder и MiilLer (1953); они сообщили, что под действием метилтестостерона, применяющегося во время беременности, у зародышей женского пола возникают явления вирилизации; позже были опубликованы сообщения о подобных изменениях, вызванных применением других половых гормонов. По литературным данным, вирилизация зародыша может быть вызвана препаратами андрогенного, эстрогенного (стильбен) и гестагенного действия.

Андрогенные вещества могут вызывать ряд изменений половых органов, начиная с простой гипертрофии клитора, вплоть до ложного гермафродитизма. Тяжесть изменений зависит от сроков применения и дозы андрогенного вещества (Hartl, 1961). Nellhaus сообщил (до 1958 г.) о шести, Simmer (до 1961 г.) — о восьми случаях. Вирилизация может быть вызвана не только эстерами тестостерона, но и метилтестостероном, обладающим более слабым андрогенным действием (Zander и Müller, 1953; Nellhaus, 1958); в период внутриутробного развития связь между этими гормонами и гликуроновой кислотой более прочная и продолжительная, чем после рождения.

В связи с применением стильбэстрола и диеноэстрола наблюдались не только угрожающие и привычные выкидыши, но и вирилизация женских зародышей (Bongiovanni и сотр., 1956; Uhlig, 1959); суточная доза препаратов составляла 5—50 мг. Описанные изменения уже давно были получены в опытах с грызунами (Greene и сотр., 1939), но клиницисты не обратили внимания на это сообщение. Предполагают, что препараты стильбена оказывают вирилизирующее действие через кору надпочечников, вызывая усиление секреции андрогенов.

За последнее время значительно возросло число сообщений о случаях маскулинизации, вызванной действием прогестерона и 17α-оксипрогестерона (Reilly и сотр., 1958; Simmer, 1961; Wilkins и сотр., 1958;, Wilkins, 1960).

Lamar (1937) изучал андрогенное действие прогестерона и установил, что 1 мг прогестерона соответствует 0,03 мг тестостерона; понятно, что вирилизация плода происходит лишь в случае приема больших доз прогестерона. При оценке механизма действия прогестерона нужно иметь в виду еще некоторые факторы. Так, например, установлено, что прогестерон превращается через промежуточный продукт — 17-оксипрогестерон — не только в кортикостероиды или в их С21-метаболиты, но и в тестостерон и другие андрогенные вещества (Slaunwhite a. Samuels, 1956).

Больше всего вреда приносят препараты перорального применения; их назначают очень часто не только из-за удобства приема, но и их хорошего лечебного эффекта при угрожающем аборте. За последние годы опубликовано более 100 сообщений о зародышевой маскулинизации, вызванной гестагенами (Hartl, 1961), в новейшей литературе описывается несколько сот случаев. Наиболее опасным препаратом из этой группы является прегненинолон, из группы норстероидов метил- и этинилнортестостерон. Вирилизация плода обусловлена прямым маскулинизирующим (андрогенным) действием этих препаратов (Sas, 1964). Наиболее тяжелые изменения наблюдались в случаях, когда лечение проводилось во время первого триместра беременности (органогенез!) (Wilkins и сотр., 1958).

В связи с применением гестагенных гормонов акушеры-гинекологи должны придерживаться следующей установки: стероидные вещества во время беременности можно применять только при наличии соответствующих показаний, в небольших дозах и по возможности не слишком долго.

У больных с женским ложным гермафродитизмом неадреналового происхождения телосложение женское, вторичные половые признаки развиты нормально, в большинстве случаев имеются менструации.

Диагноз устанавливается на основании определения женского хромосомного пола и исключением адреногенитального синдрома. Если удается установить наличие яичников, то это является подтверждением диагноза и исключает наличие истинного гермафродитизма.

Лечение. В случае необходимости производят соответствующие корригирующие операции, сохранив признаки женского пола.


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
Cпасибо сказано За это сообщение пользователю Trix "Спасибо" сказали:
ANGEL
Показать сообщения за:  Поле сортировки  
Начать новую тему Ответить на тему  [ 1 сообщение ] 

Часовой пояс: UTC + 3 часа


 Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 1


Вы не можете начинать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете редактировать свои сообщения
Вы не можете удалять свои сообщения
Вы не можете добавлять вложения

Перейти:  
Основан НПО САМОСТЬ © 2000, 2002, 2005, 2007 phpBB Group
-
Рекомендую создать свой форум бесплатно на http://4admins.ru

Русская поддержка phpBB