Текущее время: 19 июн 2018, 09:31

Часовой пояс: UTC + 3 часа




Начать новую тему Ответить на тему  [ 1 сообщение ] 
Автор Сообщение
 Заголовок сообщения: Синдром Штейна - Левенталя
СообщениеДобавлено: 22 янв 2014, 14:27 
Основатель форума
Аватара пользователя
Зарегистрирован: 29 июл 2013, 19:42
Сообщения: 1863
Откуда: Москва

Cпасибо сказано: 391
Спасибо получено:
377 раз в 275 сообщениях
Этиология

Цитата:
В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным.

Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в развитии данного синдрома привела к возникновению множества теорий, объясняющих патогенез заболевания. Ни одна из них в настоящее время не считается исчерпывающей.

Не вызывает сомнений, что центральным звеном в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя является гиперплазия стероидпродуцирующих элементов яичников, секретирующих андрогены в повышенных количествах. Высокий уровень внутриовариальных андрогенов ведет к нарушению нормального созревания фолликула, к быстрой кистозной атрезии фолликулов.

В периферической крови часть овариальных андрогенов (главным образом андростендион) трансформируется в активный тестостерон, чем объясняется развитие гирсутизма и других симптомов вирилизации при данном синдроме. Значительно повышено содержание свободной, не связанной с белками фракции тестостерона. Это обусловлено снижением концентрации глобулина, связывающего половые гормоны. Синтез этого белка, как уже указывалось, резко снижается при избытке андрогенов.

Кроме того, высокий уровень овариальных андрогенов ведет к повышению концентрации эстрогенов, главным образом эстрона — продукта периферического превращения андростендиона. Постоянное ациклическое воздействие эстрогенов на гипоталамо-гипофизарную систему приводит к повышению чувствительности гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина (ГТ-РГ). Секреция ЛГ становится неадекватной, ациклической, повышается соотношение ЛГ/ФСГ.


Патогенез


Цитата:
Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию.

Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического менструального цикла. В работах последних лет доказана сохранная способность гипоталамо-гипофизарной системы адекватно реагировать на половые стероиды в системе отрицательной и положительной обратной связи [Зеленецкая В. С. и др., 1978; Зеленецкая В. С, Добрачева А. Д„ 1979; Rebar R. et al., 1976; Baird D., 1977].

Исследование овариальной ткани in vitro позволяет также исключить первичный ферментный дефект ароматазной активности яичников как причину заболевания [Erickson G., 1979]. Интересна в этом плане работа А. Д. Добрачевой с соавт. (1981), выявившая изменения взаимодействия ЛГ с рецепторами стероидпродуцирующих структур в яичниках женщин с синдромом Штейна—Левенталя.

Множество работ посвящено участию надпочечников в генезе синдрома Штейна—Левенталя. Предполагают, что первичной причиной гиперандрогении являются надпочечники, имеющие скрытый ферментный дефект биосинтеза стероидов (дефект 21-гидроксилазы, 3-α-d-дегидрогеназы, 11-β-гидроксилазы). Эта точка зрения имеет в настоящее время достаточно сторонников [Rivarola M., 1967; Kirshner M. et al., 1971; Judd H. et al., 1977; Lachelin J. et al., 1979], хотя до сих пор нет ни одной работы,, доказывающей первичность адреналовых нарушений в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя.

Наиболее увлекательна для педиатра гипотеза, предложенная С. Jen с соавт. в 1976 г. и трактующая пусковую роль усиленного адренархе в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя.

Эта гипотеза основывается прежде всего на том, что начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом раннего пубертата, которому предшествует стадия адренархе — повышенной секреции андрогенов надпочечниками. Патологическое, усиленное адренархе, вызванное либо скрытым ферментным дефектом синтеза кортизола, либо гиперстимуляцией андрогенпродуцирующих структур надпочечника неизвестным гипофизарным фактором, приводит к значительному повышению концентрации адреналовых андрогенов в крови, их трансформации в эстрогены, которые в свою очередь ведут к повышению уровня ЛГ, изменяющего овариальную функцию. Подобная гипотеза требует дальнейших тщательных исследований.


Клиническая картина


Цитата:
Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам.

Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу.

Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос на лице, груди, животе, бедрах.

У большинства больных гирсутизм сочетается с другими андрогензависимыми изменениями кожи: обильные acne vulgaris, усиление деятельности сальных желез на волосистой части головы, повышение потоотделения.

Других признаков вирилизации — изменения голоса, развития скелетной мускулатуры, гипертрофии клитора — при синдроме Штейна—Левенталя, как правило, не наблюдается. Явления гирсутизма сопровождаются нарушениями менструального цикла от первичной аменореи до опсоменореи (редкие менструации). Довольно часто в первые годы заболевания менструации нормальные, хотя циклы ановуляторные, затем менструальный цикл удлиняется и становится нерегулярным, а в дальнейшем переходит во вторичную аменорею.

Более половины больных с синдромом Штейна—Левенталя имеют избыточную массу тела. Этот симптом нередко предшествует другим проявлениям заболевания. Жировая ткань служит органом-мишенью для эстрогенов и возможно, что длительная периферическая гиперэстрогения при синдроме Штейна—Левенталя приводит к усиленному развитию жировой ткани.

Патогномоничным симптомом заболевания является двустороннее поликистозное увеличение яичников с характерной гистологической картиной. Белочная оболочка утолщена и склерозирована, много фиброзно и кистозно атрезированных фолликулов, окруженных гиперплазированной и гипертрофированной тканью theca interna. Межуточная ткань гиперплазирована, с очагами атрофических изменений [Бронштейн М. Э., Заратьянц В. Б., 1971].


Все цитаты из научной работы М.А.Жуковского
«Нарушения полового развития», 1980 г.


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
Cпасибо сказано За это сообщение пользователю ANGEL "Спасибо" сказали:
InterLove
Показать сообщения за:  Поле сортировки  
Начать новую тему Ответить на тему  [ 1 сообщение ] 

Часовой пояс: UTC + 3 часа


 Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 1


Вы не можете начинать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете редактировать свои сообщения
Вы не можете удалять свои сообщения
Вы не можете добавлять вложения

Перейти:  
cron
Основан НПО САМОСТЬ © 2000, 2002, 2005, 2007 phpBB Group
-
Рекомендую создать свой форум бесплатно на http://4admins.ru

Русская поддержка phpBB