INTERSEX-СНГ - Группа поддержки людей с интерсексными вариациями
http://intersex.su/

О синдроме Свайера
http://intersex.su/viewtopic.php?f=47&t=253
Страница 1 из 1

Автор:  ANGEL [ 21 янв 2014, 18:50 ]
Заголовок сообщения:  О синдроме Свайера

СИНДРОМ СВАЙЕРА («ЧИСТАЯ» ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД)
ОПИСАНИЕ
«Чистая» дисгенезия гонад, или синдром Свайера, – это недоразвитие половых желез (яичек или яичников).

Дисгенезия гонад при 46,XY, описана G.I.M. Swyer в 1955 г. как случай мужского псевдогермафродитизма. Дисгенезия гонад относится к генетически обусловленным формам задержки полового развития. Это заболевание является наиболее частой причиной (30–43%) первичной аменореи на фоне отсутствия вторичных половых признаков.

ПРИЧИНЫ
Предположительно, заболевание связано с нарушением миграции половых клеток в процессе эмбриогенеза в результате генетических нарушений или воздействия инфекционных и токсических факторов.

СИМПТОМЫ
Больные чистой дисгенезией гонад – это женщины, имеющие кариотип 46,ХХ, или 46,ХУ, высокого или нормального роста, с отсутствием соматических аномалий, часто имеющие евнухоидный тип телосложения, с недоразвитыми молочными железами, отсутствием или слабо выраженным оволосением лобка и подмышечных впадин. Наружные половые органы развиты по женскому типу, инфантильные. Матка маленькая, гонады в виде тяжей соединительной ткани, напоминающие строму яичников. У больных с 46,ХХ при неполной дисгенезии могут присутствовать гипоплостичные яичники, что вызывает некоторое развитие молочных желез и несколько менструаций до наступления вторичной аменореи.

При мужском кариотипе 46,ХУ, дисгенетические яички могут продуцировать тестостерон. В этом случае у новорожденных иногда наблюдается увеличение клитора, а в пубертатном периоде – признаки вирилизации. Риск малигнизации дисгенетических яичек высок, поэтому таким больным показано их удаление.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечат недуг вместе с эндокринологом, хирургом, генетиком, психологом, урологом. Основная цель лечения состоит в предотвращении психосексуальных конфликтов. Нужно правильно сформулировать или скорректировать нарушенные половые органы, создать условия для половой жизни.

Основное направление при излечении недуга направлено на: хирургическую коррекцию соматических аномалий развития. Проводятся мероприятия по коррекции низкого роста; формируются вторичные половые признаки. Показаны психотерапевтические мероприятия; заместительная гормональная терапия.

Страница 1 из 1 Часовой пояс: UTC + 3 часа
Powered by phpBB © 2000, 2002, 2005, 2007 phpBB Group
http://www.phpbb.com/