Текущее время: 26 сен 2018, 17:13

Часовой пояс: UTC + 3 часа




Начать новую тему Ответить на тему  [ Сообщений: 3 ] 
Автор Сообщение
 Заголовок сообщения: Синдром персистенции мюллеровых протоков
СообщениеДобавлено: 12 июл 2018, 20:02 
Администратор
Аватара пользователя
Зарегистрирован: 15 окт 2013, 18:05
Сообщения: 3518

Cпасибо сказано: 816
Спасибо получено:
1316 раз в 995 сообщениях


Цитата:
Впервые СПМП описан Von Seemen в 1927 г. как случайная находка дериватов мюллеровых протоков в грыжевом мешке у мальчика с кариотипом 46,ХY. Аналогичный случай был описан Nilson в 1939 г. Однако патогенез заболевания был раскрыт намного позже в 1989 г., когда D. Guerrier и соавт. исследовали экспрессию АМГ в ткани яичек пациентов с СПМП и показали, что у некоторых пациентов уровень АМГ не определяется, что подтвердило гипотезу о дефиците АМГ как причине развития СПМП, тогда как у других пациентов уровень АМГ был в норме, что свидетельствовало о наличии у них периферической резистентности к АМГ.

Антимюллеров гормон – это гликопротеин, синтезируемый клетками Сертоли с 7–8-й недели внутриутробного развития эмбриона. Биологический эффект АМГ заключается в подавлении развития дериватов мюллеровых протоков у плодов с кариотипом 46,ХY. Соответственно, его недостаток или нечувствительность рецепторов к АМГ приводит к формированию женских внутренних половых органов у плода мужского пола. Учитывая отсутствие нарушений со стороны стероидогенной функции тестикул, у таких пациентов сохранена андрогенизация, что приводит к правильному формированию наружных половых органов, однако нередко наблюдается двусторонний крипторхизм.

В зависимости от положения тестикул Clarenette и соавт. выделили 3 клинических варианта СПМП: у 60–70% пациентов встречается интраабдоминальное расположение дериватов мюллеровых протоков и обоих яичек, у 20–30% – имеется паховая грыжа с одной стороны, содержимым которой являются яичко и мюллеровы структуры, и у 10% – сочетание паховой грыжи, содержащей мюлллеровы структуры, с поперечной эктопией яичка, когда один грыжевой мешок содержит все внутренние половые органы.

Диагноз СПМП может быть заподозрен при обнаружении дериватов мюллеровых протоков в ходе оперативного лечения по поводу паховых грыж, крипторхизма у мальчиков, а также как случайная находка при проведении ультрасонографии, магнитно-резонансной томографии, мультиспиральной компьютерной томографии.

Методом подтверждающей диагностики при подозрении на СПМП является проведение диагностической лапароскопии и молекулярно-генетического исследования генов АМГ и/или рецептора к АМГ.

Оба типа СПМП наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Ген АМГ располагается на коротком плече хромосомы 19 (19р13.3) и состоит из 5 экзонов протяженностью 2,8 kB, кодируя протеин, содержащий 560 аминокислот. Ген рецептора к АМГ (AMHR2) располагается на длинном плече хромосомы 12 (12q13.13), состоит из 11 экзонов и кодирует протеин, состоящий из 573 аминокислот.

По данным литературы, в ряде описанных случаев была выявлена малигнизация оставленных мюллеровых структур, поэтому в настоящее время рекомендуется полное их удаление при СПМП для снижения риска злокачественных заболеваний.


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
Cпасибо сказано За это сообщение пользователю Trix "Спасибо" сказали:
Kitakaze
 Заголовок сообщения: Re: Синдром персистенции мюллеровых протоков
СообщениеДобавлено: 14 июл 2018, 02:13 
Свой
Аватара пользователя
Зарегистрирован: 11 май 2015, 10:37
Сообщения: 2629
Откуда: From the middle of nowhere

Cпасибо сказано: 1263
Спасибо получено:
517 раз в 405 сообщениях
Цитата:
Впервые СПМП описан Von Seemen в 1927 г. как случайная находка дериватов мюллеровых протоков в грыжевом мешке у мальчика с кариотипом 46,ХY.


Вот не лень же ж им было... :troll:

_________________
Yea, though I walk through the valley of the shadow of death, I will fear no evil, for I am the most evil creature in that goddamn valley.


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
 Заголовок сообщения: Re: Синдром персистенции мюллеровых протоков
СообщениеДобавлено: 14 июл 2018, 18:01 
Администратор
Аватара пользователя
Зарегистрирован: 15 окт 2013, 18:05
Сообщения: 3518

Cпасибо сказано: 816
Спасибо получено:
1316 раз в 995 сообщениях
Вряд ли специально искали. Просто делали ребёнку операцию и обнаружили неожиданные для мальчика части тела.


Не в сети
 Профиль  
Cпасибо сказано
Показать сообщения за:  Поле сортировки  
Начать новую тему Ответить на тему  [ Сообщений: 3 ] 

Часовой пояс: UTC + 3 часа


 Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 1


Вы не можете начинать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете редактировать свои сообщения
Вы не можете удалять свои сообщения
Вы не можете добавлять вложения

Перейти:  
cron
Основан НПО САМОСТЬ © 2000, 2002, 2005, 2007 phpBB Group
-
Рекомендую создать свой форум бесплатно на http://4admins.ru

Русская поддержка phpBB